患者，女，26岁，发作性麻痹6年

【所属科室】

眼科

【基本资料】

病症，女，26岁

【主诉】

颇高烧性抽搐6年

【现颇高血压】

病症于6年前年无明显在短期内注意到失神，右眼发直，伴有不自主压碎，双手不自主运动，理智不清，过后约1分钟大概缓解，前往我院就诊，行脑电检查及颈部ＣＴ检查，再考虑为颇高血压，并断定颅内有占位，建议其半年后复查。过后本品治癫灵，颇高烧频率1个同年颇高烧约1-2次。此后颇高烧前自觉头晕，随后颇高血压颇高烧，时伴有据闻失禁。既往两书：16岁抽搐颇高血压1次，否认减压惊厥两书、颈部指甲两书及颅内感染两书。

【视觉由此可知片】

【视觉体现】

下方额鳞状顶叶脑回略为，脑深沟变浅，灰大脑皮层界限不清，红褐色都为T1都为T2接收机，FLAIR红褐色稍颇高接收机，DWI红褐色稍颇高接收机，ADC由此可知红褐色等接收机。下方侧脑室后角旁见鳞状样极度接收机，与大脑皮层接收机保持一致。【术后病因回报】

左方鳞状腰东端：符合局灶神经节发育不全，伴大脑皮层颇高血压，硬颅内血管发育畸形，视神经结构紊乱，存在不规则的柱状结构缺失和抛物线朝向上的结构缺失，灰大脑皮层介面界限不清，大量的不成熟的小神经元及卷曲的楔形神经元及异形神经元。大脑皮层内见一灰色鳞状，最大径0.5cm，局部硬颅内血管发育畸形，其下脑实质内灶状出血。【这样一来分析】

这样一来病症为女性，长期颇高血压颇高血压。MRI上体现为下方大脑半球的大脑皮层略为，灰大脑皮层界限不清伴脑深沟变浅，无占位effect、无水肿，视觉上全力支持颇高接收机M-FCD。下方侧脑室后角旁鳞状样极度接收机，与大脑皮层接收机保持一致。但病因上硬颅内发育畸形MRI未能掩蔽到。【病例小结】

局灶神经节发育不全（focal cortical dysplasia，FCD）是由Taylor等于1971年首次在颇高血压病症切除的人体内新种里断定。FCD病症的局部脑神经节结构紊乱，可注意到极度神经元和粘液线粒体，并有相同程度的大脑皮层内颇高血压神经元、髓鞘本土化小脑比例减少和催化性神经粘液增生。

FCD的病因学病患和分M-参照国际广泛应用较广泛的Palmini等提出的基准进行。在药物难治性局灶性颇高血压里，FCD的死亡率为20％～25％。CT对FCD 的病患价值有限，视觉病患主要只能靠MRI。FCD的常见体现为局灶性神经节略为、灰大脑皮层界限不清、神经节／神经节下大脑皮层T2WI／FLAIR颇高接收机、脑回增宽及脑深沟走形极度，这些体现有时不会同时注意到，其里神经节略为、灰大脑皮层界限不清、神经节下大脑皮层极度接收机是FCD的重要征象。FCD的MR视觉改变形态多样，病症部位脑大脑皮层可红褐色片状、条状、矩形或沿灰大脑皮层东端走行的曲线状颇高接收机，可伴或不伴大脑皮层颇高血压。FCD分作3M-：放射线带M-、颇高接收机M-及轻微M-。放射线带M-FCD可见神经节下大脑皮层极度接收机从神经节向侧脑室延伸，并日渐变细，红褐色尖端连到脑室的矩形或漏斗状。放射线网状极度接收机的病因根基是脑大脑皮层髓鞘形成缺失，散在一些气球样线粒体。颇高接收机M-FCD可见神经节／神经节下大脑皮层的颇高接收机影，但没有连到脑室的放射线带征。这样一来病症仅指此M-。轻微M-FCD不胜枚举神经节T2WI／FLAIR轻微颇高接收机和(或)神经节略为，没有神经节下颇高接收机注意到。颇高接收机M-是FCD最常见的MRI体现类M-。这种T2WI／FLAIR颇高接收机的病因根基是大脑皮层内注意到颇高血压神经元、极度神经粘液线粒体、髓鞘形成阻碍及髓鞘本土化纤维比例减少。

只能与以下病因鉴别：（1）低级别粘液瘤，成人多见，多慢性非典型，头痛头晕常见，视觉体现总是座落视神经及视神经下，轻度占位effect，都为T1都为T2接收机，不规则不受限，增强扫描无更进一步或轻度更进一步，其里少突粘液线粒体瘤可见钙本土化，易于鉴别。（2）胚胎发育不全性神经上皮肿瘤，里学生多发，颇高血压非典型常见，视觉体现总是座落额鳞状叶视神经或视神经下，倒“三角”或“锥”M-，囊实为主，轻度更进一步或不更进一步。（3）鳞状性硬本土化，多发室管膜下鳞状、多发神经节鳞状、室管膜下巨线粒体星形线粒体瘤，CT上可见钙本土化；其临床体现也与FCD相同，伴有全身性或指甲症状，皮脂腺瘤、颇高血压和智力极低三联征为其特征，有时候二者很难鉴别。