AJNR确诊学习: 烟雾病

2021-12-20 01:57:27 来源:
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2014年11月13日,AJNR杂志刊出了如下一则教学小儿例。

小儿史 患者为18岁男性,忧郁症IHG神经纤维瘤小儿,伴有慢性头晕、头晕。

轴位T2WI(图1)示左方神经系统中的气管M1段边境清晰,下方前端裂区可见不规则形、螺旋样静脉流空频率。轴位FLAIR(图2)示下方半卵圆中的心局两口性较高频率,较高亮交界处区囊肿两口。轴位MRA(时间飞跃法,最小电导率对角)(图3)示下方神经系统中的气管胫骨明显较宽,并可见多个小静脉标示出,较高亮侧支重复呈现出。

病症结果:Moyamoya 小儿

“Moyamoya”一词的中文意思是“烟尘”,Moyamoya小儿(烟尘小儿)是以较快进展的单或内侧颈内气管操作者、神经系统中的气管以及纹状体气管侧支重复呈现出为特点的脑静脉小儿。因静脉超声时呈现烟尘状静脉,故名为“烟尘小儿”。烟尘小儿不是一个特定的癌症或症候群,而是一种特殊的静脉超声表现方式将。大多数小儿例与瘢刺青小儿、镰状细胞小儿、四肢气管炎以及辐射诱导的静脉小儿等有关。先天性/原发性烟尘小儿(经相比较烟尘小儿)在亚洲人中的更罕见。

病症要点:

1. 颈内气管或神经系统中的气管多发较宽(主要在基底节区)和/或基底节区侧支重复呈现出;

2. 脑静脉超声呈现“烟尘”状小静脉影;

3. 交界处区局两口性脑囊肿两口;

4. FLAIR图像示同侧脑沟略增宽,增强图像可见软脑膜点状、线状提升频率,即“常春藤征”,较高亮侧支重复丰富。

鉴别病症:气管夹层、血栓呈现出、AVM

治疗:静脉重建或支架植入

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总编: 程赛楠

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